Das hereditäre Angioödem Typ III …

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Das hereditäre Angioödem Typ III ...

Das hereditäre Angioödem Typ III (östrogenabhängig) Bericht von drei Fällen und Literaturübersicht *

Angioödem hereditário tipo III (estrógeno-dependente): relato de tres casos e revisão da literatura

Amanda Rodrigues Miranda 1. Ana Paula Fusel de Ue 2. Dominique Vilarinho Sabbag 1. Wellington de Jesus Furlani 3. Patrícia Karla de Souza 4. Osmar Rotta 5

1 Dermatologe. Medical Residency in der Dermatologie von der Federal University of São Paulo (EPM-UNIFESP). Kollaborateur des Medical Group of Environmental Immuno Dermatose Klinik für Dermatologie, Federal University of São Paulo (EPM-UNIFESP) — Sao Paulo (SP), Brasilien

2 Dermatologe. Master of Dermatology von der Federal University of São Paulo (EPM-UNIFESP) — São Paulo (SP), Brasilien.

3 Dermatologe. Medical Residency in der Dermatologie von der Federal University of São Paulo (EPM-UNIFESP). Kollaborateur des Medical Group of Environmental Immuno Dermatose Klinik für Dermatologie, Federal University of São Paulo (EPM-UNIFESP) — Sao Paulo (SP), Brasilien.

4 Dermatologe. Meister in der Dermatologie von der Federal University of São Paulo (EPM-UNIFESP) — São Paulo (SP), Brasilien. Medical Bewerters und Koordinator der Gruppe der Umwelt Immuno Dermatose Klinik für Dermatologie, Medizinische Fakultät — Bundes Universität von São Paulo (EPM-UNIFESP) — São Paulo (SP), Brasilien

5 Associate Professor, Abteilung für Dermatologie, Bundes Universität von São Paulo (EPM-UNIFESP). — Dozent verantwortlich für die Gruppe von Umwelt Immuno Dermatose Klinik für Dermatologie, Medizinische Fakultät — Bundes Universität von São Paulo (EPM-UNIFESP) — São Paulo (SP), Brasilien.

In diesem Artikel werden drei Fälle des hereditären Angioödems (HAE) Typ III (Östrogen-abhängigen oder mit normalen C1-Inhibitor) berichtet. Das HAE wurde zunächst bei Frauen der gleichen Familie in Verbindung mit Hoch nivelliert östrogene Bedingungen wie die Verwendung von oralen Kontrazeptiva und Schwangerschaft beschrieben. Es gibt in der C1-Inhibitor keine Änderung in anderen Arten von hereditären Angioödem geschieht wie und Mutationen in der kodierenden Gens des Faktors XII der Koagulation bei mehreren Patienten beobachtet. Die aktuelle Diagnose ist vor allem klinische und Behandlung besteht in der Aussetzung der auslösenden Faktoren und Kontrolle der akuten Symptome. Ein kurzer Überblick über Pathophysiologie, klinische Merkmale, genetische Veränderungen und Behandlung werden ebenfalls vorgestellt.

Schlüsselwörter: Angioödemen, erblich; Östrogene; Das hereditäre Angioödem Typ III; Therapeutik

Palavras-Chave: Angioödemen hereditários; Angioödem hereditário tipo III; Estrogênios; Terapeutica

Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene durch rezidivierende Schwellung der Haut gekennzeichnet genetische Erkrankung und / oder Schleimhaut, die auch den Magen-Darm-Trakt und der oberen Atemwege in einer schweren Art und Weise beeinflussen können. 1 Die Krise reagiert nicht auf Antihistaminika, Kortikosteroide oder Adrenalin und in der Regel spontan innerhalb von 12-72 Stunden verschwinden. Es ist eine Mutation in dem Gen, das den C1-Inhibitor des Komplements factor (INHC1) codiert, was eine Verringerung in seiner Synthese (Typ I HAE) oder die Bildung eines dysfunktionalen Protein (Typ II HAE) induziert. Im Jahr 2000 wurde ein neuer Subtyp des HAE beschrieben, die von den anderen klinisch nicht zu unterscheiden ist, vor allem bei Frauen, bei dem die INHC1 ist normal. 2 Die neue Störung wurde das hereditäre Angioödem Typ III, östrogenabhängige hereditären Angioödem oder hereditären Angioödem mit normalen C1-Aktivität (Typ III HAE) genannt. Es gibt eine verifizierbare Verbindung mit dieser Art von hereditären Angioödem und Situationen, in denen ein höheres Maß an Östrogen auftreten, wie die Verwendung von oralen Kontrazeptiva und Schwangerschaft, die Krisen Faktoren erkannt werden. 2 bis 4 Das Ziel dieses Artikels ist es, die klinische und Laborbefunde von drei Fällen von dieser neuen Art von HAE sowie kurz Überprüfung der bestehenden Literatur über die Pathophysiologie, klinische Merkmale, genetische Veränderungen, Diagnose und Behandlung zu beschreiben.

BERICHT DER FÄLLE

1. Patientin, 35 Jahre alt, verheiratet, Arzt, berichtet Krise intensiver Gesichtsschwellung neun Jahre lang, immer die Lippen angreifen. Zu Beginn waren die Krise Licht und sporadisch, aber im Laufe der Zeit waren die Krisen intensiver bei annähernd 2 Monate Intervallen auftreten mit einer Dauer von mindestens zwei Tage. Die Krise außer Gefecht gesetzt, den Patienten von ihrer sozio-Arbeit Aktivitäten aufgrund Veränderung der Gesichtsästhetik. Bauchschmerzen oder Atem Veränderungen waren bei den Angriffen nie Symptome. Sie berichteten über die Verwendung von oralen Kontrazeptiva ohne Pause für etwa neun Jahren ins Leben gerufen zu haben. Sie bekam nie schwanger. Es gab keine bekannte Geschichte von Angioödemen in ihrer Familie. Die Krisen wurden nicht mit der Einnahme von Medikamenten in Verbindung gebracht. Die ersten diagnostischen Hypothesen wurden von gemeinsamen Angioödem und hereditären Angioödems (HAE) gemacht. Während der Untersuchung wurde eine idiopathische thrombocitosis entdeckt und gestartet wird mit einem Hämatologen überwacht zusammen. Die allgemeinen Tests, mit Ausnahme einer Erhöhung der Thrombozytenwerte waren normal, wie die C4 waren, C1q und C1-Inhibitor (Abbildung 1). Der Inhibitor wurde vorher gefragt, und immer schien normal. Es wurde möglicherweise ein Absetzen der oralen Kontrazeptiva aufgefordert, um mit einem Fall von HAE Typ III zu tun, sondern auch durch thrombocitosis. Nach dem Stoppen der Medikamente hatte der Patient nicht mehr Angioödem Krise. Sie hat seit drei Jahren überwacht.

Chart 1 Klinische Merkmale und laboratorial Untersuchungen der Patienten

2. Weiblicher Patient, 35 Jahre, ledig, biomedizinischen Forscher, mit einem 12-jährigen Geschichte von wiederkehrenden Episoden von schweren Ödem an der Oberlippe und im Gesicht. Zunächst traten die Angriffe zweimal im Jahr jedoch im vergangenen Jahr diese ernster wurde, traten alle zwei Wochen und mit einer Dauer von 4 bis 5 Tage, einschließlich einmal eine stationäre Behandlung erforderlich in der Intensivstation (Abbildungen 1 und 2). Der Patient im Zusammenhang mit der Krise zu emotionalen Stress und berichtet auch der Symptome während der Menstruation eine Verschlechterung. Sie wurde auch nie schwanger. Der Patient hatte der Einnahme von oralen Kontrazeptiva für 12 Jahre, aber nie mit der Krise von Angioödemen verbunden. Sie hatte zuvor eine große Anzahl von Antihistaminen, Corticosteroiden und Adrenalin verwendet, ohne Besserung. Ihre Mutter hatte ähnliche Episoden von Angioödemen seit 28 Jahren, aber in den letzten acht Jahren hat sie nicht mehr Angriffe haben. Diagnostische Hypothesen von gemeinsamen und hereditären Angioödem wurden hergestellt und Tests wurden für die Diagnose angefordert, in der Zwischen Krise und Krisenzeit (Abbildung 1).

FIGUR 1 Severe Ödem an der Oberlippe, wobei eine Verformung der Anatomie des Gesichtes

Figur 2 Ödeme an den oberen und unteren Lippen und Gesicht

Da es keine Änderung in der INHC1 war, wurde angenommen, ein möglicher Fall vom Typ III HAE zu sein, in der Suspension des orales Kontrazeptivum zur Folge hat. Der Patient hat anfallsfrei anschließend gewesen, über einen Zeitraum von 30 Monaten.

3. Patientin, 26 Jahre, Single, Student, mit einer Geschichte der Erscheinung vor zwei Jahren von rezidivierenden Schwellungen im Gesicht und in verschiedenen anderen Orten auf ihrem Körper. Sie berichtete, dass die Krise waren anfangs spärlich aber im vergangenen Jahr die Frequenz erhöht, auftretende ein- oder zweimal im Monat und verhindert ihre normalen Aktivitäten. Während dieser zwei Jahre hatte sie intensive Bauchschmerzen zweimal, zusammen mit Schwellungen im Gesicht. Die Krise reagierte nicht auf die Therapie mit Antihistaminika und / oder Corticosteroide. Sie hatte oralen Kontrazeptiva seit 10 Jahren verwendet, und schließlich andere Medikamente, die sie nicht zu Episoden von Schwellungen im Gesicht bezögen. Der Patient nie fiel schwanger. Es gab keine Familiengeschichte von Angioödem. Die ersten diagnostischen Hypothesen wurden von gemeinsamen Angioödem und hereditären Angioödem gemacht. Die Untersuchungen waren normal zwischen und während der Krise, einschließlich C1 und C4-Inhibitor (Abbildung 1). Da es keine Änderung der Inhibitor war, wurde die Möglichkeit des hereditären Angioödem Typ III betrachtet. Wir entschieden uns für die Aussetzung der oralen Kontrazeptiva und sie keine weiteren Angriffe erlebt, 21 Monate lang überwacht.

DISKUSSION UND LITERATUR

Angioödem ist klinisch durch plötzliche Schwellung der Haut gekennzeichnet und / oder Schleimhaut, einschließlich der Atemwege und des Magen-Darm-Bahnen, mit begrenzter Dauer von 2 bis 3 Tagen, nicht juckende, aber mit Schmerzen und variablen brennende Empfindungen. 1 Bei vielen Patienten ist es mit Krise der Urtikaria, ein Teil in diesem Fall des klinischen Bildes auf der gleichen Krankheit nehmen. Wenn jedoch der Angioödem allein auftritt, wird es als eine separate Einheit klassifiziert und Angioödem ohne Quaddeln genannt, die erworben oder erblich werden können. 1

Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene dominant Mendel’sche Gen Vererbung beeinflussen etwa 1: 50.000 Menschen. 1 Es wird derzeit klassifiziert in drei Typen (I, II und III), gemäß der Mangel oder das Fehlen von C1-Inhibitor (INHC1). In den ersten beiden Typen gibt es INHC1 Mangel, quantitative HAE Typ I und qualitative bei Typ II. In dem Typ III der Mangel an INHC1 nicht auftritt. 2

Die INHC1 ist eine regulatorische Protease des klassischen Weges des Komplementsystems, deren Funktion es ist, die proteolytische Aktivierung von C2 und C4, Gerinnungsfaktor XII (Hagemann Faktor) und die Erzeugung von Kallikrein, Plasmin und Bradykinin hemmen. Ein Mangel in INHC1 verursacht unkontrollierte Entzündung mit Auswirkungen auf die Überproduktion und Akkumulation von Bradykinin, der Hauptvermittler von Angioödemen. 3

Die Krisen von HAE kann durch ein Trauma, Druck, Stress und den Einsatz von Medikamenten, insbesondere Inhibitoren des Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) und Östrogene ausgelöst werden, die zu induzieren und / oder Ruhe Krankheit verschlimmern in allen Arten von HAE. 3 Die Krisen von HAE sind für den Patienten unangenehm, aber nicht Gefahr des Todes bieten, es sei denn, sie betreffen die Atemwege, die zum Ersticken führen. 3 Alle drei Arten von HAE haben die gleiche Häufigkeit von Erstickung und Tod.

Viele Patienten vorhanden Darmwand Ödem auch während der Krisen, die klinisch Ergebnisse in Episoden von schweren und schwächenden Bauchschmerzen, manchmal das einzige Symptom von HAE. Erbrechen und Veränderung des Darm Tempo auch ausgestellt werden können, Symptome, die oft eine akute Abdomen imitieren. 3

In Bezug auf die Schwangerschaft, bei Patienten mit HAE in der Regel verbessern, vor allem ab dem zweiten Quartal. Das Trauma der Lieferung nicht ausfällt nicht die Krise, aber diese nach der ersten Woche des puerperium wieder auftreten kann. 3

Die HAE Typ III wurde erstmals im Jahr 2000 von Bork et al, Frauen zu beeinflussen, ohne qualitative oder quantitative INHC1 Veränderung. 2 Die Krisen sind im Zusammenhang mit der Verwendung von Östrogen und während der Schwangerschaft. In diesem Artikel beschrieben wir drei Fälle von Patienten mit hereditären Angioödem Typ III. Alle von ihnen hatten ohne Quaddeln, eine klinische Eigenschaft von Angioödem mit häufigen Sperren Folgen ihrer sozialen und labora Leben betreffen, vor allem das Gesicht beteiligt sind. Die Dosierungen von INHC1 und C4 waren normal zwischen und während der Krise (Abbildung 1).

Es ist bekannt, dass Östrogen eine Rolle noch nicht vollständig in der Krise von HAE-Typ verstanden III. In vielen Fällen leitete die Östrogen und / oder die Krise von Angioödemen verschärft, wie bei den Patienten in diesem Artikel beschrieben. 5 Binkley und Davis hat den Begriff estrogendependent nach Bedingungen Angioödem bei Frauen mit hoher nivelliert Bedingungen von Östrogen zu beobachten. 6

Sie schlugen auch eine Mutation in der Androgen-Locus des Gens, das die INHC1 kodiert. Erhöhte Östrogenspiegel sind mit erhöhten Spiegeln von Faktor XII zugeordnet, die, wenn sie aktiviert sind, Präkallikrein zu Kallikrein umwandelt, und folglich erzeugt eine größere Menge an Bradykinin. 7 hinaus werden hohe Mengen an Östrogen während der Schwangerschaft oder der Verwendung von oralen Kontrazeptiva mit einer Reduktion von INHC1 verbunden. 7

Das Vererbungsmuster von HAE Typ hat III Gegenstand zahlreicher Studien und eine Quelle der Diskussion, da die ersten Fälle gemeldet. Zunächst schlug Bork et al ein dominanter Erbgang X-chromosomal, weil alle betroffenen Patienten waren weiblich. 4 Binkley und Davis berichtete eine italienische Familie mit HAE Typ III, das ein dominantes Gen, dessen Männchen waren asymptomatische Träger der Anomalie dargestellt. 6. 7 Bork et al berichteten auch, um das Auftreten der Krankheit in einer Familie, in der drei Patienten waren männlich, was auf ein Gen Vererbungs zwar, aber nicht notwendigerweise X-chromosomal. 8 In diesem Fall könnte es eine andere Mutation sein, wie ohne die Existenz der Fälle in der gleichen Familie zuvor berichtet, in anderen Arten von HAE, beobachtet wird. 2006 Dewald G et al und Cichon et al identifizierten zwei Mutationen in der FXII-Gen (Decoder des Faktors Hagemann), die zu einer Substitution von Threonin zu Lysin (Thr309Lys) und einem anderen führen würde, die das Threonin ersetzen würde zu Arginin (Thr309Arg). 9. 10 sind jedoch nicht alle Familien von Patienten mit HAE Typ III würde diese Mutationen haben. Daneben wurden mehrere andere Mutationen wurden im vergangenen Jahr beschrieben, einen genetischen Polymorphismus anzeigt, dass HAE Typ III zu phänotypischen Vielfalt beiträgt. 7. 10 bis 14

Es gibt Berichte von Nicht-Familien Fällen sporadisch, die neue genetische Mutationen, unterscheiden sich von denen darstellen könnte schon bisher beschriebenen und noch unbekannt. 10 Von den drei Patienten in diesem Artikel beschrieben wird, präsentiert nur eine eine bekannte Familiengeschichte von Angioödem (Mutter). Genetische Tests, die Patienten mit einer genetischen Veränderung klassifizieren konnten, wurden wegen der Schwierigkeit solcher Tests in unseren Einrichtungen nicht durchgeführt.

Vor kurzem schlug Bork eine neue Klassifizierung von HAE, nach den neuesten genetischen Erkenntnissen. Nach dieser neuen Klassifizierung gab es drei Arten von HAE:

(A) mit einem genetisch bedingten Mangel an INHC1 (HAE-Typen I und II);

(B) mit normaler INHC1 (HAE Typ III), einschließlich solcher mit zwei bekannten Mutationen des Gens Faktor XII (FXII-HAE) und denen der unbekannte genetische Ursache (HAE-unbekannt). 4

Die HAE-Attacken während der Kindheit beginnen und in der Pubertät verschlechtern aber in jedem Alter auftreten kann. Der Beginn der Symptome im Erwachsenenalter ist signifikant höher als bei Patienten mit HAE Typ III. 13

Die Symptome einer HAE Typ III sind ähnlich wie bei anderen Arten von HAE: rezidivierende Hautschwellungen, Bauchschmerzattacken, der Zunge und des Rachens Schwellung. Es gibt keine zugehörige Quaddeln. 13 Die wichtigsten klinischen und laboratorial Differenzen mit dem HAE mit Zoll1 Mangel (Typ I und II) und normalen Zoll1 (Typ III) sind in Grafik 2.

Chart 2 Einige klinische Merkmale, die normale HAE mit INHC1 von HAE mit reduziertem INHC1 unterscheiden — Bork modifiziert 2010

Es besteht kein Erythem marginatum, die aufgrund INHC1 Mangel charakteristisch HAE ist

Bork schlug vor, dass das Gesicht der Website am meisten bei diesen Patienten betroffen sein würden, vor allem die Lippen. 12 Es wird beobachtet, dass die klinischen Manifestationen von HAE Typ III sehr variabel sind und es wird angenommen, dass das Eindringen der Krankheit gering ist, da der Schwellen Berichte von Symptomen in anscheinend symptomlos weibliche Träger der genetischen Veränderungen in der siebten Dekade sind ihre Leben. 13 Darüber hinaus gibt es Berichte von symptomatischen Patienten mit normaler und / oder geringe Mengen an Östrogenen, neben der Manifestation der Erkrankung bei Männern. 10

Alle Patienten in diesem Artikel beschriebenen begann die Krisen im Erwachsenenalter, vor allem das Gesicht zu beeinflussen, mit Schwellung der Lippen und schließlich Schwellungen der Zunge und Larynx verbunden. Patient 1 immer noch Bauchschmerzen im Zusammenhang mit Hautzustand hatte.

Laboruntersuchungen sind für die Diagnose von HAE erforderlich, wenn ein klinischer Verdacht besteht, und / oder Familiengeschichte von Angioödem. Das Serum C4 und INHC1 Dosierungen empfohlen (quantitativ und qualitativ). Der C4 und INHC1 sollte auch in Krisen ausgewertet werden, wenn die Ergebnisse normal sind. Es gibt keine Anzeichen der Dosierung CH50 oder C3. 14 Figur 3 zeigt den Algorithmus Diagnose von HAE. Wenn sowohl der C4 und die quantitative Zoll1 niedrig sind, dann ist die Diagnose kompatibel mit Typ I HAE. Wenn der C4 unter dem Normalwert ist und die quantitative Zoll1 normal ist, ist es, die Dosierung von qualitativen INHC1 vorgeschlagen; wenn es niedrig ist, ist die Diagnose kompatibel mit HAE Typ II. Alle Tests sollten bei einer anderen Gelegenheit wiederholt werden, um die Diagnose zu bestätigen. Wenn 14 sowohl die C4 und die quantitative Zoll1 normal sind, Typ I und II und die Hypothese von HAE Typ III sollte in Betracht gezogen werden, werden ausgeschlossen. In diesem Fall ist die Wiederholung der Tests während der Angioödem Krise immer empfohlen. 14

FIGUR 3 Algorithmus zur Diagnose des hereditären Angioödems (HAE)

Bei Patienten unter 1 Jahr alt sind die Labortests nicht zuverlässig und sollte mit höheren Alters wiederholt werden, weil es zu falsch positiven Ergebnissen und / oder falsch negative verursachen kann, selbst wenn es genetische Veränderungen. 14

Der C4 und quantitative INHC1 Dosierungen sind Routineuntersuchungen in großen Laboratorien, aber die qualitative Bewertung der C1, in unserer Umgebung, ist nur in wenigen Speziallabors durchgeführt.

Bisher ist die Diagnose des HAE Typ III von klinischen Kriterien durchgeführt, daher gibt es keine Labortests zur Bestätigung. 10 Bei Verdacht auf genetische Mutation mit dem HAE und FXII, erfordert die Diagnose eine Bestätigung der Mutation, reproduzierbar nur in Forschungszentren. In unseren Patienten führte die Abwesenheit von Laborparametern, gekoppelt mit dem klinischen Merkmal und sofortige Reaktion auf die Entfernung von Östrogen auf die Diagnose. 10

Die Behandlung von HAE besteht aus dem Management der Angriffe und Langzeitprophylaxe. Es ist allgemein anerkannt, dass Kortikosteroide, Antihistaminika und Adrenalin sind nicht sinnvoll. 3. 15

Die therapeutische Erfahrung dieser neuen Art von HAE ist begrenzt, weil es keine gut kontrollierten Studien sind. 10

Zunächst wird die Anwendung von Estrogenen (oralen Verhütungsmitteln und Hormonersatztherapie) muss unterbrochen werden, da hohe Spiegel dieses Hormons zu Angioödem Krise verwandt.

In der akuten Phase können die folgenden Medikamente verwendet werden: Zoll1, Fresh Frozen Plasma, Ecallantid und Icatibant konzentriert. 15

In einer Studie mit sieben Patienten mit estrogendependent HAE die konzentrierte Dosis INHC1 während der Angioödem Krise erhalten, berichtet sechs moderate oder signifikante Verbesserung der Symptome. 13

Fresh Frozen Plasma ist wirksam in der akuten Phase der klassischen Arten von HAE. Es gibt eine theoretische Grundlage für die es auch in HAE Typ III verwendet, insbesondere wenn die Verwendung von konzentriertem Zoll1 nicht möglich ist. 10 Es gibt jedoch keine Hinweise in der Literatur ihre Verwendung zu rechtfertigen.

Die Ecallantid ist ein potenter und selektiver Inhibitor von Kallikrein, die vor kurzem erfolgreich in den Krisen der klassischen HAE eingesetzt wird. 16 Es gibt jedoch noch keine Berichte über die Verwendung für HAE Typ III. 10

Der Icatibant, ein Antagonist des Bradykinin-B2-Rezeptor, wurde bei der Behandlung von HAE-Attacken, einschließlich der estrogendependent HAE, mit dem Abklingen der Symptome innerhalb von 2-3 Stunden wirksam erwiesen. 17

Prophylaktische Therapie besteht in der Verwendung von attenuierten Androgene, Antifibrinolytika und Progesteron. Die abgeschwächten Androgene sind die wirksamsten Arzneimittel und gut verträglich, da sie die Ebenen der INHC1 und verringern die Häufigkeit der Krise zu erhöhen. 3 Danazol ist die am häufigsten verwendete Medikament und kann auf Erlass der Symptome bei Patienten mit Hämo- FXII führen. 15 Unerwünschte Wirkungen wie Hepatotoxizität und virilization sind selten. 3 Tranexamsäure ist ein antibrinolitic Mittel zur Prophylaxe der klassischen Formen der HAE verwendet und wirkt, um die Aktivierung von Faktor XII (durch die anti-Plasmin-Wirkung) zu verhindern. Cicardi et al berichtet, um die Wirksamkeit von Tranexamsäure in Patienten mit idiopathischer Angioödem, in denen viele von diesen durch die klinischen Merkmale würde III nicht diagnostiziert HAE Typ vorhanden. 9 Es gibt Berichte über den erfolgreichen Einsatz bei einem Patienten mit östrogenabhängigen HAE. 15 Seine Verwendung ist in Fällen mit persistierenden Symptomen auch nach der Aussetzung der Östrogen angezeigt. 10 Es sollte auf die höhere Inzidenz von Thromboembolien bei seiner Verwendung zu zahlen.

Schwangere Frauen stellen ein Problem dar, da Androgene und Antifibrinolytika kontraindiziert sind. 3

Progesterone wurde zwischen 1 bis 6 Jahren in einer Studie mit acht Patienten mit HAE FXII verwendet. Sieben von ihnen taked Progesteron in Form von oralen Kontrazeptiva und ein pacient in Form von Injektionen medroxyprogesterone taked. blieben alle während der Behandlung frei Angriffe. 13

Um es zusammenzufassen, gibt es mehrere Behandlungsmöglichkeiten die Kontrolle der Krise bei Patienten mit HAE östrogenabhängigen, aber keiner bestätigt mit kontrollierten Studien zielen. Am wichtigsten ist, als eine erste Messung wird die Suspension von exogenen Östrogen (orale Kontrazeptiva oder Hormonersatztherapie). Derzeit in Krisen, scheint die beste Behandlung der konzentrierte Zoll1, nicht in Brasilien zu sein. 10

Die drei Patienten in diesem Artikel beschrieben zeigte eine Gesamtverbesserung der Krise nur mit der Suspension von oralen Kontrazeptiva. Sie hatten zuvor Medikamente wie Antihistaminika, Kortikosteroide und Adrenalin verwendet, ohne Erfolg. Da die Bedingung in Remission bleibt, ist es nicht notwendig, irgendwelche prophylaktischen Medikamente zu verabreichen.

Abschließend ist der HAE Typ III oder estrogendependent Krankheit letzten und selten, mit einer Diagnose auf der Grundlage der klinischen Diagramm, Familiengeschichte und in vielen Fällen zusammen mit Östrogen. Die drei Fälle in diesem Artikel berichtet demonstrieren es ist eine Krankheit, mit einer relativ einfachen Diagnose und Behandlung, die nicht bemerkt wird oft in unserer täglichen klinischen Praxis. Diese Krankheit, wenn sie erkannt und richtig führt zur wirksamen therapeutischen Maßnahmen diagnostizierte eine enorme Verbesserung in der Lebensqualität der Patienten zur Einführung, da es allgemein versteht sich, dass Angioödem große soziale und körperliche Verlegenheit verursacht. ❑

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* Die Studie wurde an der Klinik für Dermatologie, Medizinische Fakultät — Bundes Universität von São Paulo (EPM-UNIFESP) — São Paulo (SP), Brasilien.

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